La cardioencéphalomyopathie hypertrophique (CEMH) est une maladie mitochondriale rare causée par des mutations du gène codant pour Sco2, une protéine impliquée dans le trafic du cuivre vers la cytochrome c oxydase (CCO). Récemment, nous avons synthétisé des complexes solides de cuivre (II) ([Cu (His)₂Cl₂] et [Cu (Ser)₂]) stables dans différents milieux physiologiques avec une bonne biocompatibilité (viabilité des neurones et des entérocytes d’environ 90%) à des concentrations de complexes cuivriques inférieures à 100 μM. Ces résultats ont ouvert de nouvelles perspectives pour le traitement de la CEMH avec des formulations orales. Le projet examine une nouvelle approche de la thérapie de la CEMH en considérant que des complexes de cuivre (II), correctement formulés, peuvent être absorbés au niveau intestinal et augmenter l’activité de la CCO. La compréhension du système d’absorption intestinal et du transport transmembranaire des complexes de cuivre (II), suit leur administration par voie orale, permettra de développer de nouvelles formes pharmaceutiques pour améliorer la qualité de vie des patients.

Nom: Mariela Gomez Perez, M.Sc
Superviseur: Mircea Alexandru Mateescu (UQAM)
Lauréat: Bourse doctorat 2018 et 2019