La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie héréditaire causant des mutations du gène codant pour la dystrophine, qui entraîne l’absence de cette protéine subsarcolemmale dans les cellules musculaires striées. Bien que notre compréhension de la DMD ait beaucoup progressée au cours des dernières décennies, les mécanismes exacts responsables de la progression de la DMD restent encore flous. L’absence de dystrophine joue évidemment un rôle central dans la DMD car elle rend le sarcolemme fragile et instable. Plusieurs études menées chez des patients atteints de DMD et chez des souris mdx (le modèle animal le plus fréquemment utilisé) ont indiqué que des dysfonctionnements mitochondriaux sont impliqués dans la progression de la DMD et que l’amélioration de la santé des mitochondries est une stratégie thérapeutique prometteuse. Cependant, à ce jour, aucune étude n’a encore été menée pour déterminer si la stimulation de la mitophagie, un processus responsable de l’élimination des mitochondries endommagées / dysfonctionnelles, peut ralentir la progression de la DMD. L’objectif du présent projet est donc de définir si la surexpression de Parkin, une E3 ligase régulant la reconnaissance et l’élimination des mitochondries endommagées, peut améliorer les fonctions musculaires et mitochondriales des souris mdx.

Nom: Olivier Reynaud, M.Sc.
Superviseur: Gilles Gouspillou (UQAM)
Lauréat: Bourse doctorat 2019