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Les maladies neurodéveloppementales

Description du projet

Notre programme de recherche comporte deux axes interreliés visant à comprendre les mécanismes cellulaires et moléculaires du (1) développement du système nerveux, et (2) de la protection du système nerveux à long-terme. Pour nos études, nous utilisons le nématode microscopique C. elegans comme puissant modèle génétique et moléculaire. C. elegans a déjà énormément contribué au décodage des processus du développement et du fonctionnement du cerveau, ainsi que des processus de vieillissement, et les mécanismes fondamentaux de ces processus sont remarquablement conservées entre C. elegans et l’humain. Pour l’axe (1) nous étudions les mécanismes assurant les migrations des neurones et leurs axones à travers des environnements complexes afin d’établir des connections des circuits neuronaux fonctionnels. En particulier, nous visons à élucider la régulation et coordination des signaux de guidage (e.g. nétrine) par les protéoglycans à chaines d’héparane sulfate. Par ailleurs, une fois formé, le système nerveux doit être préservé durant toute la vie, malgré la croissance, la maturation, et les stress mécaniques liés aux mouvements. Pour cet axe (2), nous travaillons à identifier des molécules régulant les intéractions des neurones avec leur environnement et à élucider leurs modes d’action pour assurer la maintenance l’architecture et de la connectivité neuronale. Les résultats de nos recherches contribuent à élucider des mécanismes cellulaires et moléculaires participant au neurodéveloppement et à la neuroprotection, qui sont des processus affectés dans plusieures maladies orphelines de nature neurodéveloppementales (e.g., maladie des inclusions microvillositaires/des mouvements miroirs congénitaux, syndrome Al-Raqad) et/ou neurodégénératives (e.g., certains cas de schizophrénie rare). Ainsi, nous fournissons des informations importantes qui ont le potentiel de contribuer au développement de stratégies pour diagnostiquer, prévenir ou réduire les conséquences de telles maladies orphelines. De plus, nous avons des collaborations actives pour valider nos résultats chez des modèles murins, et aider à une transition vers la clinique

Laboratoire de recherche

Laboratoire de la Pre Claire Bénard (UQAM)
Lauréate: Dégrèvement d’enseignement 2019 et 2020

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